Covid-19 bland personer med Downs syndrom och intellektuell funktionsnedsättning
Flera internationella forskningsstudier visar på en förhöjd risk vid insjuknande i covid-19 för personer med Downs syndrom (Trisomi 21) och intellektuell funktionsnedsättning. Den förhöjda risken gäller både för ett allvarligt sjukdomsförlopp och för att avlida vid covid-19.
En studie från Skottland visar att vuxna med intellektuell funktionsnedsättning löper nästan dubbelt så hög risk att smittas med covid-19 jämfört med den övriga befolkningen, 2,3 gånger så hög risk att få ett svårt sjukdomsförlopp och 2,3 gånger så hög risk att avlidna vid covid-19 [1]. Efter att ha kontrollerat för ålder och kön kvarstår en 3,2 gånger högre risk att avlida vid covid-19 samt en 2 gånger högre risk för svårare sjukdomsförlopp.
En studie från England konstaterar att lungkomplikationer vid covid-19 är
vanligare hos personer med Downs syndrom än hos den övriga befolkningen, både viral och bakteriell lunginflammation [2]. Studien konstaterade vidare att;
• endast några få barn med Downs syndrom insjuknat i covid-19
• personer med Downs syndrom över 40 år har en högre risk att avlida vid
covid-19 jämfört med personer i den övriga befolkningen över 60 år.
Ökad isolering bland personer med funktionsnedsättning när insatser ställts in
Många kommuner har dragit ned på daglig verksamhet och gruppaktiviteter bland personer med funktionsnedsättning under pandemin. Det har bidragit till ökad isolering, samtidigt som smittspridningen i denna grupp varit något lägre jämfört med övriga befolkningen. Andelen som avlidit till följd av covid-19 är dock dubbelt så hög, visar en lägesrapport från Socialstyrelsen.
Bland samtliga personer med stöd enligt LSS, lagen om stöd och service till vissa funktionshindrade, smittades 4,2 procent med covid-19 under 2020, motsvarande drygt 3 500 personer. Totalt 149 personer avled, det vill säga 4 procent av de som smittats.
– Att en så hög andel avled jämfört med den övriga befolkningen kan bero på att många tillhör riskgrupper, framför allt de med Downs syndrom. De kan även ha haft svårigheter att kommunicera exempelvis feber och andningssvårigheter vilket kan ha gjort att de fått sjukvård i ett sent skede, säger Karin Flyckt, samordnare av funktionshindersfrågor på Socialstyrelsen.
Insatser och stöd till personer med funktionsnedsättning
En lägesrapport
Sedan början av 2000-talet har Socialstyrelsen haft i uppdrag av regeringen
att varje år lämna lägesrapporter för olika områden inom vård och omsorg. I denna lägesrapport redovisar Socialstyrelsen tillståndet och utvecklingen för insatser och stöd till personer med funktionsnedsättning, med fokus på väsentliga förändringar och på skillnader mellan män och kvinnor. I årets lägesrapport ligger fokus på covid-19, både på smittspridning och på konsekvenser inom funktionshindersområdet.
Rapporten riktar sig främst till regering och riksdag, men även till andra
aktörer som politiker och tjänstemän i regioner och kommuner. Rapporten
har skrivits av Karin Flyckt. Eva Wallin har varit ansvarig enhetschef.
Socialstyrelsen vill rikta ett tack till Inspektionen för vård och omsorg och
Myndigheten för delaktighet som delat med sig av opublicerat arbetsmaterial.
Materialen har utgjort värdefulla bidrag till denna lägesrapport.
Analys av riskfaktorer för konstaterade fall i Sverige till september 2020.
Forskarna Jonathan Bergman, Marcel Ballin, Anna Nordström och Peter Nordström vid Umeå universitet jämförde samtliga svenska fall av konstaterad Covid-19 till mitten av september 2020 (drygt 84.000 personer) med en kontrollgrupp på över 430.000 slumpmässigt utvalda personer från övriga befolkningen. De undersökte sambandet mellan 34 potentiella riskfaktorer och om diagnosen Covid-19 föranledde sjukhusvård – med eller utan intensivvård. Efter justering för övriga riskfaktorer var Downs syndrom den underliggande sjukdom med störst risk för att behöva sjukhusvård. Personer med Downs syndrom hade fyra gånger högre risk att bli så allvarligt sjuka i Covid-19 att de behövde intensivvård, övriga riskfaktorer lika. Högre ålder medförde högre risk för allvarlig sjukdom än Downs syndrom, och att vara över 60 år medförde högre risk att dö än Downs syndrom. Diagnosen Downs syndrom medförde en tio gånger högre risk att dö, vilket var högst bland underliggande sjukdomar. Antalet personer med Downs syndrom i undersökningen var lågt, men motsvarande resultat har rapporterats också i andra studier. I undersökningen ingick 57 personer med Downs syndrom som smittats av Covid-19, 28 som vårdats på sjukhus varav 8 på IVA.
Läs mer:
Risk factors for COVID-19 diagnosis, hospitalization, and subsequent all-cause mortality in Sweden: a nationwide study. (Mar 2021: Bergman J, Ballin M, Nordström A, Nordström P.) PMID33704634, PMC7946619, DOI:10.1007/s10654-021-00732-w
Umeå Universitet: Riskfaktorer för svår Covid-19 visas i stor studie
Riskfaktorer för Covid-19 hos personer med Downs syndrom.
Forskare från sju länder beskriver hur personer med Downs syndrom är särskilt mottagliga och sårbara för Covid-19. Flera av de riskfaktorer för Covid-19 som gäller hela befolkningen är vanliga också hos personer med Downs syndrom, som övervikt eller diabetes. Till detta kommer också riskfaktorer som är specifika för Downs syndrom: Både det medfödda och det adaptiva immunsystemet är nedsatt, och immunsystemet åldras tidigare. På kromosom 21 finns dessutom genen (TMPRSS2) som hjälper viruset SARS-CoV-2 att ta sig in i cellerna.
Läs mer:
COVID-19 in Adults with Down Syndrome. (Mar 2021: Illouz T, Biragyn A, Frenkel-Morgenstern M, Weissberg O, Gorohovski A, Merzon E, Green I, Iulita F, Flores-Aguilar L, Del Mar Dierssen Sotos M, De Toma I, Lifshitz H, Antonarakis SE, Yu E, Herault Y, Potier MC, Botté A, Roper R, Sredni B, Sarid R, London J, Mobley W, Strydom A, Okun E.) PMID33660221, PMC7929736, DOI:10.1007/s12017-021-08651-5
Internationell enkät om symptom och utfall april – oktober 2020.
Trisomy 21 Research Society genomförde en internationell enkät till läkare och anhöriga, om personer med Downs syndrom och Covid-19. Data samlades in om 1.046 fall från Europa, USA, Latinamerika och Indien mellan april och oktober 2020. Medelåldern för dessa var 29 år. Syftet var att ta reda på (1) Vilka symptom på Covid-19 som personer med DS uppvisar och om de skiljer sig från andras? (2) Har personer med DS större risk för komplikationer vid Covid-19? (3) Är riskprofilen för svårare sjukdom hos personer med DS lik den hos andra? Enkätsvaren jämfördes sedan med brittiska data från ISARIC4C om sjukhusvårdade Covid-19-patienter – dels 100 patienter med DS, dels 400 patienter utan DS som kontrollgrupp. De vanligaste symptomen i enkätsvaren var feber, hosta och andningssvårigheter. Smärta och illamående var mindre vanligt än hos kontrollgruppen, medan medvetslöshet och förvirring var vanligare. Riskfaktorer för sjukhusvård och dödlighet liknade dem hos befolkningen i stort, med tillägg av medfödda hjärtfel som ökade risken för sjukhusvård. Dödligheten ökar snabbt från 40 års ålder. Covid-19-patienter med DS i enkäten hade 3,5 gånger så hög risk att dö som kontrollgruppen, och Covid-19-patienter med DS i ISARIC4C hade 2,9 gånger så hög risk att dö jämfört med kontrollgruppen då man räknat bort effekten av alla andra riskfaktorer.
Läs mer:
T21RS COVID-19 Initiative. Medical vulnerability of individuals with Down syndrome to severe COVID-19-data from the Trisomy 21 Research Society and the UK ISARIC4C survey. (2021 Feb: Hüls A, Costa ACS, Dierssen M, Baksh RA, Bargagna S, Baumer NT, Brandão AC, Carfi A, Carmona-Iragui M, Chicoine BA, Ghosh S, Lakhanpaul M, Manso C, Mayer MA, Ortega MDC, de Asua DR, Rebillat AS, Russell LA, Sgandurra G, Valentini D, Sherman SL, Strydom A.) PMID33644721, PMC7897934, DOI:10.1016/j.eclinm.2021.100769
An international survey on the impact of COVID-19 in individuals with Down syndrome. (2020 Nov: Hüls A, Costa ACS, Dierssen M, Baksh RA, Bargagna S, Baumer NT, Brandão AC, Carfi A, Carmona-Iragui M, Chicoine BA, Ghosh S, Lakhanpaul M, Manso C, Mayer MA, Del Carmen Ortega M, de Asua DR, Rebillat AS, Russell LA, Sgandurra G, Valentini D, Sherman SL, Strydom A.) PMID33173907, PMC7654903, DOI:10.1101/2020.11.03.20225359, medRxiv (preprint).
Sjukhusvårdade i Iran februari – november 2020.
Bland dem som behandlades på sjukhus för Covid-19 i Iran under perioden februari till november 2020, så jämförde forskare de 18 patienter som hade Downs syndrom med 54 kön- och åldersmatchade patienter som inte hade några riskfaktorer. 39% av patienterna med DS behövde intuberas jämfört med 6% av kontrollgruppen. Patienterna med Downs syndrom hade 24 gånger så hög risk att dö av Covid-19 jämfört med patienterna som inte hade några riskfaktorer.
Läs mer:
COVID-19 in patients with Down syndrome. (2021 Feb: Emami A, Javanmardi F, Akbari A, Asadi-Pooya AA.) PMID33523318, PMC7848039, DOI:10.1007/s10072-021-05091-8
Genetiska risker och skydd mot Covid-19 vid Downs syndrom.
Forskare i Barcelona jämförde de gener som uttrycks i större eller mindre mängd på grund av Trisomi 21, med de gener som är inblandade i Covid-19. De identifierade möjliga risker och skyddande faktorer. Personer med Downs syndrom kan ha större risk att bli infekterade av SARS-CoV2 på grund av sin extra kopia av genen TMPRSS2, som hjälper viruset att ta sig in i cellerna. Samtidigt är det möjligt att den antivirala Interferon I-signaleringen, som är uppreglerad vid Trisomi 21, utgör ett skydd mot infektion. I den andra fasen riskerar de uppreglerade inflammatoriska generna vid Trisomi 21 att bidra till cytokinstormen som är typisk för Covid-19. Forskarna fann också att NLRP3-genen var starkt nedreglerad, vilket kanske bidrar till bakteriella komplikationer.
Läs mer:
Network analysis of Down syndrome and SARS-CoV-2 identifies risk and protective factors for COVID-19. (2021 Jan: De Toma I, Dierssen M) PMID33479353, PMC7820501, DOI:10.1038/s41598-021-81451-w
Downs syndrom – risk eller skydd mot Covid-19 infektion?
Forskare i Madrid diskuterar hypotesen att Downs syndrom är en riskfaktor för Covid-19 hos barn, att Downs syndrom skyddar vuxna mot SARS-CoV-19 infektion, men att prognosen för vuxna är sämre på grund av ett överaktiverat immunsvar med s k cytokinstorm.
Läs mer:
Down’s syndrome and COVID-19: risk or protection factor against infection? A molecular and genetic approach. (2020 Nov: Altable M, de la Serna JM.) PMID33231770, PMC7683327, DOI:10.1007/s10072-020-04880-x.
Vad kan vi lära av personer med Downs syndrom under Covid-19?
Personer med Downs syndrom har många riskfaktorer som kan ge ett sämre utfall vid Covid-19. Samtidigt så visar en internationell enkät, genomförd av Trisomy 21 Research Society, att fallen av Covid-19 hos personer med DS minskade starkt efter den första vågen. Forskarna tror att en förklaring kan vara vissa egenskaper som är vanliga hos personer med DS, som ihärdighet och ansvarskänsla. Personer med DS som får bra information om hur man skyddar sig mot Covid-19, visar ofta exempel på stort engagemang och följsamhet i de nya vanorna. Detta kan vara ett föredöme och en påminnelse till den övriga befolkningen.
Läs mer:
Spanish Trisomy 21 Research Society COVID-19 Taskforce. Lessons from individuals with Down syndrome during COVID-19. (2020 Dec: Del Carmen Ortega M, Borrel JM, de Jesús Bermejo T, González-Lamuño D, Manso C, de la Torre R, Mayer MA, de Asúa DR, Dierssen M.) PMID33212059, PMC7836620, DOI:10.1016/S1474-4422(20)30401-4.
Hur nedstängningen påverkade vuxna med Downs syndrom i Rom.
En öppenvårdsklinik i Rom, som följer över 200 vuxna med Downs syndrom, erbjöd dem som genomgått minst två utvärderingar med verktyget interRAI-ID mellan 2015 och nedstängningen, samt de som genomgått en utvärdering halvåret innan nedstängningen, att delta i en uppföljning per telefon efter nedstängningen. 46 personer som var i genomsnitt 40 år gamla deltog i undersökningen. För de 37 deltagare som hade två tidigare utvärderingar så antog man att eventuell förändring mellan dessa skulle fortsatta linjärt över tid. För de 9 med endast en utvärdering strax innan pandemin, så antog man att tiden inte skulle ha någon påverkan i sig. Forskarna fann att nedstängningen ökade symptomen på depression och minskad motivation, samt försämrade vardaglig funktionell förmåga.
Läs mer:
Impact of COVID-19-Related Lockdown on Psychosocial, Cognitive, and Functional Well-Being in Adults With Down Syndrome. (2020 Oct: Villani ER, Vetrano DL, Damiano C, Paola AD, Ulgiati AM, Martin L, Hirdes JP, Fratiglioni L, Bernabei R, Onder G, Carfì A.) PMID33192717, PMC7655916, DOI:10.3389/fpsyt.2020.578686.
Brittisk registerstudie januari – juni 2020.
Forskare i Storbritannien analyserade data från primärvården om vuxna patienter, kopplade till nationella testresultat för Covid-19, och det nationella dödsregistret. Studieperioden var 24 januari (första registrerade fallet av Covid-19 i Storbritannien) till 30 juni 2020. Av 8.252.105 personer utan DS så testade 36.391 positivt för Covid-19 och 8.457 dog av Covid-19. Av 4.053 personer med DS så testade 37 personer positivt för Covid-19 och 27 dog av Covid-19. När man justerade för ett stort antal andra riskfaktorer så kom forskarna fram till att Downs syndrom i sig gav 10 gånger högre risk att dö i Covid-19. För andra personer med intellektuell funktionsnedsättning var den justerade risken bara marginellt högre än för befolkningen i stort.
Läs mer:
Mortality Risk in Down Syndrome: Results From a Cohort Study Of 8 Million Adults. (2020 Oct: Clift AK, Coupland CAC, Keogh RH, Hemingway H, Hippisley-Cox J.) PMID33085509, PMC7592804, DOI:10.7326/M20-4986.
Sjukhusvårdade personer i New York mars – april 2020.
Forskare i New York undersökte alla patienter som vårdats för Covid-19 på 9 olika sjukhus i New York mellan 1 mars och 28 april 2020. Av 7.246 patienter hade 12 Downs syndrom. Patienterna med DS var i genomsnitt tio år yngre, behövde i större utsträckning intensivvård, och hade mer allvarliga komplikationer, som sepsis.
Läs mer:
Individuals with Down syndrome hospitalized with COVID-19 have more severe disease. (2020 Oct: Malle L, Gao C, Hur C, Truong HQ, Bouvier NM, Percha B, Kong XF, Bogunovic D.) PMID33060835, PMC7936948, DOI:10.1038/s41436-020-01004-w.
Avlidna i Covid-19 februari – juni 2020 i Italien.
Italienska myndigheter samlade in data från medicinska journaler för drygt 10% av alla som avlidit i Covid-19 i Italien februari-juni 2020. Av dessa 3.438 avlidna hade 16 Downs syndrom. Alla 16 drabbades av Acute Respiratory Distress Syndrome. De avlidna med DS var yngre än de andra avlidna: 52,3 år (± 7.3) jämfört med 78,1 år (± 10,6). De drabbades i högre grad av bakteriella superinfektioner (31% jämfört med 13%), hade i högre grad autoimmuna sjukdomar (44% mot 4%), hade i högre grad BMI > 30 (38% mot 11%), och demens (38% mot 16%). De avlidna med DS hade vårdats på intensivvårdsavdelning i samma utsträckning som personer utan DS.
Läs mer:
Italian National Institute of Health CoVID-19 Mortality Group. Clinical characteristics of individuals with Down syndrome deceased with CoVID-19 in Italy-A case series. (2020 Dec: Villani ER, Carfì A, Di Paola A, Palmieri L, Donfrancesco C, Lo Noce C, Taruscio D, Meli P, Salerno P, Kodra Y, Pricci F, Tamburo de Bella M, FloridiaM, Onder G) PMID32918520, DOI:10.1002/ajmg.a.61867
Varför personer med DS som får Covid-19 måste få specialistvård och extra övervakning.
Joaquin M Espinosa, chef för Linda Crnic Institute for Down Syndrome och professor i farmakologi vid University of Colorado, redogör, vid en tidpunkt då det inte ännu var känt hur Covid-19 påverkar personer med Downs syndrom, varför immunsystemet vid DS gör att de måste få specialistvård och övervakas noga om de får Covid-19.
Läs mer:
COVID-19: A Perfect Storm? (2020, May: Joaquin M. Espinosa) PMID32501455, PMC7252041, DOI:10.1016/j.xcrm.2020.100019.